原发性免疫性血小板减少症（ITP），以前称为特发性血小板减少性紫癜，是一种涉及多种机制的获得性自身免疫性疾病。该病是由于机体对自身血小板抗原的免疫耐受，导致体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏过多和血小板生成不足，导致血小板减少。

ITP的主要临床表现有哪些？

临床表现以皮肤、粘膜出血为主，有的可仅出现血小板减少而无出血症状。此外，ITP可发生于不同年龄组。 60岁以上人群发病率明显较高。育龄女性发病率高于同期男性。一般儿童多为急性型，成人多为慢性型。两种类型在发病年龄、发病机制、预后等方面存在差异。

ITP的诊断标准是什么？

由于ITP的诊断仍属于临床排除诊断，缺乏特异性的实验室检查指标，因此ITP的鉴别诊断显得尤为重要。

1.血小板计数低于正常值（100*109）至少两倍，血细胞形态正常。

2.体检可见脾脏一般不肿大。

3.骨髓检查巨核细胞正常或增多，成熟障碍。

4.排除其他继发性血小板减少症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物性血小板减少症、同种免疫性血小板减少症、淋巴细胞增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、血液恶性肿瘤、慢性肝病、脾功能亢进、血小板耗竭、妊娠期血小板减少症、继发性血小板减少症、假性血小板减少症以及感染引起的先天性血小板减少症等。

ITP有哪些类型和阶段？

1.诊断后3个月内新诊断ITP的患者。

2.持续性ITP诊断后3至12个月出现持续性血小板减少的ITP患者。

3.慢性ITP是指血小板减少超过12个月的ITP患者。

4.重度ITP是指血小板为10*109/L，治疗时已有出血症状需要治疗，或常规治疗过程中出现新的出血症状，需要治疗其他血小板生成药物或需要增加现有治疗的剂量。

5.难治性ITP是指同时满足以下三个条件的患者：脾切除后无效或复发；仍需要治疗以降低出血风险；以及血小板减少症的其他原因被排除。

如何正确治疗ITP并稳定和改善血药浓度？

至于ITP的治疗，ITP尚无根治方法，且大多预后良好。更多ITP 死于感染。因此，治疗本病应针对症状严重的ITP，而不是所有ITP患者。

治疗的目的是使患者的血小板计数增加至正常水平、预防严重出血并降低死亡率，而不是使血小板计数正常化。临床上常采用中西医结合的治疗策略。中药结合常规西药治疗，有助于减少西药不良反应，减少西药用量，缩短疗程，改善血液状况，减少出血事件的发生。

关注微信公众号【西安血液科医院】查看更多.